Sindrom nefrotik adalah kondisi ginjal yang ditandai dengan proteinuria yang tinggi, hipoalbuminemia, edema, dan hiperlipidemia. Dalam beberapa kasus, sindrom nefrotik mungkin tidak merespons terhadap terapi standar, yang dikenal sebagai sindrom nefrotik resisten terapi atau refrakter. Pengobatan sindrom nefrotik refrakter menantang karena kurangnya respons terhadap kortikosteroid dan terapi imunosupresan konvensional, yang merupakan pilar utama pengobatan sindrom nefrotik.
1. Pemahaman tentang Sindrom Nefrotik Refrakter:
Sindrom nefrotik refrakter merupakan kondisi yang serius, berpotensi mengancam kehidupan, memerlukan pendekatan terapi yang lebih agresif dan seringkali individual. Pilihan pengobatan didasarkan pada jenis glomerulonefritis yang mendasari penyakit ini dan mekanisme imunopatologis yang terlibat.
2. Terapi Imunosupresan Kedua Baris:
Ketika sindrom nefrotik tidak responsif terhadap kortikosteroid, terapi imunosupresan kedua baris mungkin digunakan, termasuk:
- Calcineurin Inhibitors (CNI): Obat-obatan seperti cyclosporine (CsA) atau tacrolimus telah digunakan untuk mengobati sindrom nefrotik refrakter dengan beberapa keberhasilan.
- Mycophenolate Mofetil (MMF): MMF dapat digunakan sebagai agen pengganti atau tambahan pada pasien yang tidak dapat mentolerir atau tidak merespons CNI.
- Rituximab: Sebuah agen biologis yang menargetkan sel-sel B, rituximab telah menunjukkan keberhasilan dalam beberapa kasus sindrom nefrotik refrakter.
3. Pendekatan Terapi Target:
Terapi yang ditargetkan pada molekul spesifik yang terlibat dalam patogenesis sindrom nefrotik menjadi semakin populer. Ini bisa termasuk:
- Inhibitor Proteasom: Bortezomib, yang digunakan untuk mengobati mieloma multipel, telah dieksplorasi untuk penggunaannya dalam sindrom nefrotik refrakter.
- Inhibitor Sinyal JAK/STAT: Baricitinib dan ruxolitinib, yang merupakan inhibitor JAK, sedang diteliti sebagai potensi pengobatan.
- Monoklonal Antibodi: Antibodi yang ditargetkan terhadap molekul spesifik seperti suPAR (soluble urokinase plasminogen activator receptor) sedang dalam penelitian.
4. Terapi Plasmaferesis:
Plasmaferesis, proses yang menghilangkan antibodi dan protein lain dari plasma darah, mungkin diindikasikan dalam beberapa kasus sindrom nefrotik refrakter, khususnya ketika dipicu oleh antibodi sirkulasi.
5. Manajemen Penunjang:
Pendekatan penunjang dalam pengelolaan sindrom nefrotik refrakter penting dan dapat termasuk:
- Kontrol Tekanan Darah: Penggunaan ACE inhibitors atau ARBs untuk mengurangi proteinuria dan menjaga tekanan darah.
- Manajemen Edema: Diuretik, pembatasan garam, dan terkadang albumin intravena mungkin diperlukan untuk mengelola edema.
- Pengelolaan Nutrisi: Nasihat dari ahli diet mungkin diperlukan untuk menyeimbangkan asupan protein dan nutrisi lainnya.
6. Penutup:
Sindrom nefrotik refrakter merupakan kondisi yang kompleks dan sering kali memerlukan pendekatan multidisipliner untuk pengobatannya. Terapi baru yang ditargetkan dan eksperimental menawarkan harapan bagi pasien yang terapi konvensionalnya tidak efektif. Namun, pengelolaan kasus individual harus disesuaikan dengan respon terapi dan tolerabilitas pasien, serta dengan pertimbangan hati-hati tentang risiko dan manfaat terapi.